Избыточный рост. Особенности диагностики и лечения высокорослости у детей Что такое конституциональная высокорослость

Под высокорослостью понимают превышение роста ребенка более 2,0 SDS (коэффициент стандартного отклонения) - 2,3 перцентили - для данного возраста, пола и популяции.

У детей выделяют первичную, вторичную и идиопатическую высокорослость.

К первичной относят:

• синдромы с нарушением половых хромосом - Клайнфельтера (47 XXY), 47 XYY, фрагильной Х-хромосомы, 47 ХХХ;
• дисморфические синдромы вследствие метаболических или соединительнотканных нарушений - синдром Марфана, гомоцистинурия, тотальная врожденная липодистрофия (синдром Берардинелли);
• дисморфические синдромы с симметричной высокорослостью (Банаяна - Райли - Рувалькаба, Элеялде, Маршалла - Смита, Нево, Симпсона - Голаби - Бемеля, Сотоса, Вевера);
• дисморфические синдромы с частичной (асимметричной) высокорослостью (Беквита - Видемана, Клиппеля - Трепоне - Вебера, Протея).

Вторичная высокорослость включает:

• гиперпродукцию гормона роста на фоне объемного образования гипофиза;
• гиперинсулинизм;
• экзогенно-конституциональное ожирение;
• семейный дефицит глюкокортикоидов;
• состояния, вызывающие высокорослость у детей и нормальный рост или низкорослость у взрослых, - преждевременное половое развитие (ППР), экзогенное влияние эстрогенов или андрогенов, тиреотоксикоз, врожденная гиперплазия коры надпочечников;
• состояния, предопределяющие нормальный рост у детей и высокорослость у взрослых, - дефицит гонадотропных гормонов, ароматазы, дисфункция эстрогеновых рецепторов.

Идиопатическая (нормальный вариант) высокорослость включает генетическую (семейную или конституциональную) и несемейную идиопатическую формы.

Ступени обследования

Предусмотрен сбор анамнеза, клиническое обследование с применением инструментальных и лабораторных методов.

Анамнестические данные:

• уточнение роста родителей с расчетом генетического (целевого) роста и определение ростового коридора ребенка; генетический (целевой) рост для мальчика = (рост матери в см + рост отца в см)/2 плюс 6,5 см; для девочки = (рост матери в см + рост отца в см)/2 минус 6,5 см; ростовой коридор у мальчиков: на соматограмме (кривой роста) отмечается рост отца - одна граница, рост матери плюс 13 см - вторая граница; у девочек: рост матери - одна граница, рост отца минус 13 см - вторая граница;
• рост сибсов, бабушек, дедушек;
• срок гестации, течение беременности и родов;
• рост и масса ребенка при рождении;
• скорость роста ребенка с первых месяцев жизни до момента обращения к врачу;
• сроки начала полового созревания у родителей;
• заболевания пациента в течение жизни.

Клиническое обследование:

• измерение роста и массы пациента;
• измерение отношения длины верхней части тела к длине нижней, измерение отношения размаха рук к длине тела (пропорции тела);
• оценка наличия стигм дисморфогенеза (врожденных особенностей развития);
• оценка полового развития (стадия по Таннеру);
• оценка интеллекта, обоняния.

Лабораторно-инструментальное обследование:

• общий и биохимический (креатинин, мочевина, калий, натрий, кальций, фосфор, щелочная фосфатаза, глюкоза, печеночные ферменты) анализ крови;
• рентгенограмма левой кисти и запястья с оценкой костного возраста и расчетом прогнозируемого роста с использованием индексных таблиц;
• прогнозируемый (конечный) рост ребенка в см = рост ребенка в см/% костной зрелости x 100%;
• гормональное обследование (спектр зависит от предполагаемой патологии) - соматотропный гормон (СТГ), инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1), инсулиноподобный фактор роста, связывающий белок-3 (ИФРСБ-3), лютеинизирующий гормон (ЛГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), тестостерон, эстрадиол, дегидроэпиандростерон, 17-гидроксипрогестерон, инсулин/С-пептид, тиреотропный гормон (ТТГ), тироксин свободный (Т4 св), антитела к тиреоидной пероксидазе (ТРО) и рецепторам ТТГ;
• оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ) с определением уровней СТГ каждые 30 минут в течение 2 часов. В норме в ответ на гипергликемию отмечается снижение уровней СТГ вплоть до минимально определяемого (супрессия). При гигантизме отсутствует снижение СТГ ниже 1 нг/мл, в 30% случаев имеет место парадоксальный выброс СТГ в ответ на нагрузку глюкозой;
• осмотр офтальмологом (глазное дно, поля зрения), консультация невролога;
• цитогенетический анализ;
• содержание и спектр аминокислот (метионина и гомоцистеина в моче и сыворотке крови);
• КТ (МРТ) головного мозга и области гипофиза с обязательным контрастированием;
• молекулярная диагностика.

Дифференциальный диагноз высокорослости у детей

На рис. 1 представлен алгоритм дифференциальной диагностики заболеваний, сопровождающихся высокорослостью у детей, начиная с периода новорожденности.

По времени возникновения выделяют высокорослость:

• фетальную макросомию или синдром пренатальной высокорослости;
• постнатальное опережение физического развития, ведущее к высокорослости в детском возрасте;
• постнатальное опережение физического развития, ведущее к высокорослости у взрослых.

Фетальная макросомия, связанная с гиперинсулинемией и гипогликемией

Фетальная макросомия. Подразделяется на заболевания, связанные с наличием или отсутствием гиперинсулинемии и гипогликемии (рис. 2).

Новорожденные от матерей с сахарным диабетом

Длительно некомпенсированные нарушения углеводного обмена у беременной - наиболее частая причина рождения ребенка с макросомией. Длительная гипергликемия у беременной при недиагностированном (гестационном), суб- или декомпенсированном сахарном диабете приводит к гиперплазии β-клеток поджелудочной железы плода, вызывая повышение секреции фетального инсулина. Хроническая гиперинсулинемия стимулирует увеличение экспрессии ИФР-1, что проявляется повышениями концентрации ИФР-1 при рождении ребенка. С другой стороны, инсулин, обладая анаболическим действием, оказывает ростстимулирующий эффект на плод.

При наличии тяжелой плацентарной дисфункции, сосудистых нарушений у новорожденного от матери с сахарным диабетом может наблюдаться внутриутробная задержка роста, врожденные пороки развития (сердца, мочевыводящей системы, глаз, каудальная дисгенезия, микроцефалия). Частая проблема - транзиторная ранняя постнатальная гипогликемия. У матерей с некомпенсированным сахарным диабетом повышен риск рождения недоношенных, детей с болезнью гиалиновых мембран, гипокальциемией, пролонгированной гипербилирубинемией, тромбозом (почечных вен), транзиторной кардиомиопатией.

Постоянная гиперинсулинемическая гипогликемия новорожденных (ПГГ)

Это группа врожденных заболеваний, в основе которых лежит дефект развития или функционирования β-клеток поджелудочной железы, вызывающий неконтролируемую секрецию инсулина. Последняя приводит к повышенной утилизации глюкозы и развитию тяжелых гипогликемий. Частота встречаемости ПГГ составляет 1 случай на 50 000 новорожденных в европейской популяции.

Выделяют две формы ПГГ новорожденных: фокальную (изолированную) и диффузную гиперплазию -клеток поджелудочной железы. Большинство семейных и спорадических случаев заболевания имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. При некоторых семейных формах ПГГ обнаруживаются мутации в KCNJ11 и ABCC8 генах (SUR1 и Kir6.2 субъединицах панкреатического КАТФ-канала).

Классическое клиническое проявление ПГГ - макросомия для данного гестационного возраста и стойкая симптоматическая гипогликемия в первые дни жизни.

Для коррекции требуется высокая скорость подачи глюкозы - более 10 мг/кг/минуту. К лабораторным критериям гиперинсулинемической гипогликемии относят низкий уровень кетоновых тел и свободных жирных кислот, высокие показатели инсулина и С-пептида.

Синдром Беквита - Видемана (СБВ)

Описана группа синдромов, которые сопровождаются макросомией новорожденного с увеличением внутренних органов. В их основе лежит избыточная секреция инсулиноподобного фактора роста - 2 (ИФР-2). Наиболее распространенным заболеванием является синдром Беквита - Видемана (синоним: синдром висцеромегалии, омфацеле и макроглоссии). Частота встречаемости СБВ составляет 1 случай на 13 700 новорожденных.

Причина СБВ - изменение количества рострегуляторных генов, расположенных на конце короткого плеча 11-й хромосомы (11р15.5). Молекулярные нарушения при данном заболевании имеют сложный характер и объясняют вариабельность фенотипа. 10% больных СБВ имеют хромосомные нарушения. В других 90% случаев определяются молекулярные дефекты известных генов, участвующих в патогенезе синдрома, и генов-кандидатов, выявляемых в спорадических случаях.

Минимальные диагностические признаки СБВ включают макроглоссию, грыжу пупочного канатика, макросомию, насечки на мочках ушных раковин, гипогликемию.

Частые аномалии - макроглоссия и омфацеле (реже расхождение прямых мышц живота). Макросомия отмечается с рождения (длина новорожденного более 52 см и масса свыше 4 кг) или развивается постнатально. Могут наблюдаться микроцефалия или гидроцефалия; выступающий затылок; аномалии прикуса, связанные с гипоплазией верхней челюсти и относительной гиперплазией нижней; экзофтальм; относительная гипоплазия орбит. Нередко имеют место гемигипертрофия и пигментные невусы.

Отмечаются висцеромегалия (гепатомегалия, спленомегалия, нефромегалия, панкреатомегалия, реже - кардиомегалия), гиперплазия матки, мочевого пузыря, клитора, тимуса.

У 30–50% больных наблюдают гиперинсулинемическую гипогликемию вследствие гиперплазии -клеток поджелудочной железы. В большинстве случаев она носит транзиторный характер и купируется введением глюкозы и диазоксида. У части больных для нормализации показателей гликемии требуется частичная панкреатоэктомия. Умеренная умственная отсталость обычно связана с гипогликемиями.

У пациентов с СБВ повышен риск развития эмбриональных опухолей (опухоль Вильмса, гепатобластома, адренокортикальная карцинома, гонадобластома).

Синдром Симпсона - Голаби - Бемеля (СГБ)

Заболевание относится к Х-связанным синдромам с пренатальной и постнатальной высокорослостью. Минимальные диагностические признаки - макросомия (масса при рождении 4 000–5 000 г), аномалии лицевой части черепа, полидактилия, гипоплазия ногтей.

Другие фенотипические проявления сходны с СБВ. Отмечаются макроглоссия, висцеромегалия, гиперинсулинемическая гипогликемия, склонность к эмбриональным опухолям. Рост мужчин достигает 192–210 см.

В основе синдрома СГБ лежат функциональные нарушения гена, играющего роль в контроле роста эмбриональной мезодермальной ткани, glypican 3 (GPC3). Обсуждается потенциальная взаимосвязь рецептора этого гена и ИФР-2, что может объяснить сходные клинические признаки синдромов СГБ и СБВ.

Синдром Перлмана

Это редкое генетическое заболевание характеризуется пренатальной макросомией, почечной гамартомой, предрасположенностью к фетальным опухолям (опухоль Вильмса), гипогликемией на фоне гиперплазии островковых клеток поджелудочной железы, лицевыми дисморфиями. Большинство пациентов погибает в неонатальном периоде. Причина заболевания в настоящее время неизвестна.

Фетальная макросомия с нормальным уровнем инсулина

Синдром Сотоса

Популяционная частота синдрома Сотоса (синдром церебрального гигантизма) неизвестна. Большинство случаев носят спорадический характер. Семейные формы синдрома имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Минимальные диагностические признаки включают акромегалию, усиленный рост, умственную отсталость, нарушение координации. При рождении характерно увеличение показателей массы тела и роста более 90-й перцентили. Отмечается ускорение роста в первые годы жизни, рост больных превышает 97-ю перцентиль. Акселерация роста продолжается до 4–5 лет. Половое развитие наступает в нормальные сроки, может отмечаться ранний пубертат.

Результаты уровней (базальные и в ходе ОГТТ) СТГ, ИФР-1, ИФРСБ-3 имеют нормальные значения. Отсутствуют специфические лабораторные и инструментальные признаки синдрома.

Наблюдаются макроцефалия с выступающими лобными буграми, прогнатия, гипертелоризм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая нижняя челюсть, макроглоссия, высокое нёбо, косоглазие. Описаны сколиоз, увеличенные стопы и кисти, синдактилия пальцев стоп. Повышен риск неоплазий, в частности печеночной карциномы, опухоли Вильмса, яичников, паращитовидных желез. Степень умственной отсталости умеренная. Отмечаются судороги, нарушение координации.

Синдром Маршалла - Смита

Это заболевание относится к редким генетическим синдромам и характеризуется пренатальной высокорослостью, прогрессированием костного возраста, задержкой умственного развития, лицевыми стигмами, большими размерами кистей и стоп, утолщением проксимальных и средних фаланг пальцев рук. Основная причина смерти пациентов в раннем детском возрасте - легочная недостаточность. Молекулярная причина развития синдрома в настоящее время неизвестна.

Высокорослость подразумевает высокие показатели линейного роста ребенка, привышающие средние показатели для данного хронологического возраста и пола. Высокорослость - не болезнь, а чаще признак чрезмерного физического развития, однако она является одним из ведущих симптомов такой эндокринной патологии как гигантизм и акромегалия. Гигантизм - заболевание, связанное с избыточной продукцией гормона роста аденогипофизом. Причиной развития гигантизма является патология гипоталамо-гипофизарной области, развивающаяся вследствие опухолей, нейроинфекции, интоксикации, черепно-мозговых травм.

Гигантизм чаще наблюдается у мальчиков пре- и пубертатного возраста. Характерны высокие темпы роса, утомляемость, слабость, снижение работоспособности и успеваемости в школе, головные боли, головокружение, возможно ухудшение зрения. Пропорции тела сохранены. Отмечают быстрый кистей и стоп, задержку полового развития. При наличие растущей аденомы гипофиза наряду с общемозговой симптоматикой постепенно снижается острота зрения и сужение полей зрения.

Акромегалия у детей встречается крайне редко. При акромегалии имеется различная чувствительность периферических тканей к гормону роста. Вся общемозговая симптоматика выражена в большей степени, чем при гигантизме. Дети не редко жалуются на боли в костях, мышечную слабость, потерю обоняния. Характерен диспропорциональный рост скелета и мягких тканей: увеличение надбровных и скуловых дуг, нижней челюсти и промежутков между зубами, значительное утолщение всех костей, увеличение фаланг пальцев и пяточной кости, появление костных выростов - шипов. Рост мягких тканей приводит к характерному обезображиванию лица за счет утолщения носа, губи ушных раковин. Увеличение размеров языка вызывает дизартрию, утолщение голосовых связок - огрубение голоса. Имеются симптомы гипогонадизма.

К редким генетическим формам высокорослости относят: синдромам Марфана характерны: высокорослость, «паучьи» пальцы, долихоцефалия, деформация грудной клетки, сколиоз, дефицит массы тела, пороки сердца, офтальмологические нарушения; симптомам Сотоса характерны: акромегалия, нарушение координации, умственная отсталость; симптомам Пайла характерны: диспропорциональные длинные нижние конечности, вальгусная девиация коленных суставов, ограничение разгибания локтевых суставов; для гомоцистинурии характерен: остеопороз, склонность к переломам, атрофия зрительного нерва, тромбоз артерии, умственная отсталость, фенотип как при синдроме Марфана.

Гермафродитизм сопровождается аномальным (бисексуальным) строением наружных гениталий. аномалии строения наружных гениталий у лиц с женским генетическим полом (кариотип 46 ХХ) принято обозначать термином «ложный женский гермафродитизм», аномалии у лиц с мужским генетическим полом (кариотип 46 ХУ) - «ложный мужской гермафродитизм», исключение составляет редкая форма - истинный гермафродитизм, при котором возможно наличие кариотипа 46 ХУ, 46 ХХ или 46 ХУ\46 ХХ. Наружные гениталии имеют бисексуальное строение с различной степенью вирилизации. Внутренние гениталии, как правило, имеют женские черты: есть матка (часто однорогая), влагалище, трубы. В пубертатном возрасте у больных, как правило, преобладают женские черты.

Диагностика гермафродизма

Начинать обследование детей необходимо, прежде всего, с определения полового хроматина и кариотипа. Выявление положительного полового хроматина и кариотипа 46 ХХ большей долей вероятности свидетельствуют о ложном женском гермафродитизме. Точный диагноз можно поставить только при проведении лапаротомии, макроскопическом и гистологическом исследовании гонад. В случае отрицательного полового хроматина следует проводить дифференциальный диагноз между различными формами ложного мужского гермафродитизма.

Наличие матки, труб и влагалища при кариотипе 46 ХУ и мозаике 46 ХУ\45 Х0 позволяет предположить наличие синдрома дисгенезии тестикул. Значительно реже при этом может обнаруживаться гонадальная двуполость (истинный гермафродитизм). При кариотипе 46 ХУ и отсутствии матки и верхней трети влагалища следует думать о синдроме неполной маскулинизации.

Значительную трудность представляет дифференциальный диагноз между неполной формой маскулинизации и неполной формы тестикулярной феминизации. Различие выявляется только в пубертатный период, когда у детей с неполной формой тестикулярной феминизации спонтанно начинают развиваться молочные железы, фигура развивается по женскому типу, а при синдроме неполной маскулинизации отмечаются все признаки мужского пубертатного периода.

Лечение гермофродизма

При всех формах ложного женского гермафродитизма выбор женского пола не вызывает сомнений. При врожденной дисфункции коры надпочечников адекватная и своевременно начатая терапия препаратами кортизола позволяет избежать дальнейшей вилирезации, создает предпосылки для дальнейшего физиологического формирования яичников. При ложном мужском гермафродитизме при удовлетворительном развитии кавернозных тел полового члена выбирают мужской пол и производят маскулинизирующую пластику гениталий. При истинном гермафродитизме желателен выбор женской половой принадлежности. Производят феминизирующую пластику гениталий.

Вокруг нас есть низкие, до 150 см, и высокие, до 2 метров, женщины и мужчины. Данные цифры никак не связаны с умственными способностями, для нас это варианты нормы. Говорят, что от роста зависит успешность и самооценка человека. Считается, что высокие женщины амбициознее, чем их низкие подруги, а мужчины-«низкорослики» успешной карьерой и финансовым положением компенсируют недостающие сантиметры.

Есть среди нас те, кто резко выделяется из толпы. Причем у родителей невысокого роста может вырасти сын под два метра, а у высоких родителей дочь не дотянет и до полутора. Во взрослом состоянии на рост повлиять очень тяжело. Родителям важно регулярно измерять рост ребенка. Как правило, карлики не вырастают больше 130 см, а гиганты превышают отметку в 2 метра.

За ростом детей нужно пристально следить

На росте могут сказываться проблемы со здоровьем: хронические заболевания дыхательной системы, сердца и сосудов, желудочно-кишечного тракта, гормональные нарушения. Регулярный прием лекарств, содержащих гормоны, например, для снятия приступов астмы, тоже замедляет рост.

Случается, что плохо растут малыши, которые родились с весом и ростом ниже нормы.

Как растут дети

1 год жизни: + 25 см.

2 год жизни: + 8-12 см.

Ежегодный прирост: + 4–6 см.

Если за третий год жизни ребенок вырос меньше, чем на 4 см, надо показать его эндокринологу. Иногда родители не обращают внимания на то, что их малыш отстает в росте от сверстников, и спохватываются только в подростковом возрасте, когда что-либо исправить уже сложно. Обратись они к специалистам вовремя – ребенку помогли бы подрасти.

Несмотря на заботу родителей и правильное питание, 10% таких детей даже после 4 лет отстают от сверстников. Подобная задержка может быть и у тех детей, у кого один из родителей ниже 160 см. Но причин для паники нет – у большинства ребят врачи находят лишь так называемую конституциональную задержку роста. Патологии нет, но ребенок долгое время остается самым маленьким в классе. Как правило, у таких детей и половое созревание начинается позже – в 14–16 лет: таким образом, природа продлевает им время роста. Их родители их росли примерно так же: долго ходили на уроках физкультуры замыкающими, а потом вдруг вымахали и очутились в первой пятерке. Это мальчики и девочки с поздним пубертатным периодом. Никакого лечения им не требуется, они догонят, а то и перегонят сверстников к 16–18 годам.

Но в некоторых случаях специальное обследование – проводят его только в стационаре – выявляет дефицит гормона роста (ГР) в организме. ГР продуцируется гипофизом под контролем структур гипоталамуса. Его дефицит может быть обусловлен генетически или связан с нарушениями в эндокринной системе. Раньше судьба таких детей была предрешена, они были обречены на карликовый рост: мальчик не вырастал выше 140 см, а девочка – 130 см. Сегодня им можно помочь.

ЛЮБИТЕЛЯМ РАСЧЕТОВ

Существуют формулы, которые позволяют вычислить генетически заложенный рост вашего ребенка. Погрешность их довольно велика: плюс-минус 5–10 см.

Девочки = (рост отца в сантиметрах + рост матери в сантиметрах) / 2 – 6,5 см.

Мальчики = (рост отца в сантиметрах + рост матери в сантиметрах) / 2 + 6,5 см

Что отвечает за рост?

За рост в организме человека отвечает соматотропный гормон (СТГ), или так называемый «гормон роста». Важны также половые гормоны и щитовидной железы, инсулин, однако в отношении роста они активны только при наличии нормального уровня СТГ. Получается, что дефицит одного или нескольких из перечисленных гормонов или же избыток гормонов надпочечников влечет за собой задержку роста и без соответствующего лечения дело не сдвинется.

К счастью, эндокринные задержки роста выявляют меньше, чем у 1% детей. Реальный недостаток гормона роста приводит к карликовости (нанизму): тогда мальчики вырастают не больше 140 см, девочки – до 130 см. Чем раньше родители обратятся к эндокринологу и получат лечение, тем больше шансов, что маленький пациент вырастет до среднего роста или даже выше. Более того, если у первого ребенка был обнаружен дефицит гормона роста, а родители планируют второго, в большинстве случаев второй малыш эту гормональную проблему не повторяет.

ЭТО НАДО ЗНАТЬ

Костный (или биологический) возраст показывает, соответствует ли рост и общее развитие костей тому, сколько ребенку лет и месяцев. Это более точный показатель, чем рост или вес тела. В костях у детей имеются так называемые зоны роста, за счет которых скелет может увеличиваться. Эти зоны роста постепенно закрываются к концу полового созревания, скелет окостеневает и рост прекращается. Костный возраст позволяет врачам понять, долго ли еще ребенок будет расти, надо ли искать гормональную патологию или для этого нет причин. Правда, даже у здоровых детей отклонение костного возраста от реального может составлять до 3 лет.

Чтобы ребенок хорошо рос

Молочные продукты, так как кальций – строительный материал для растущего организма.

Овощи и фрукты. Особенно полезна морковь, содержащая бета-каротин. Чтобы этот микроэлемент лучше усваивался, сырую морковь надо потереть и заправить сметаной или маслом.

Белковые продукты – мясо, рыба, икр (при отсутствии пищевой аллергии).

Лучше растут те дети, которые много времени проводят на свежем воздухе, играют в подвижные игры, занимаются спортом. Кстати, если вы хотите, чтобы ребенок был выше ростом, когда будете выбирать спортивную секцию, отдавайте предпочтение не силовым видам спорта, а баскетболу, волейболу, теннису.

Особую роль играет сон: 70% гормона роста – соматотропина – вырабатывается ночью. Если вы поздно укладываете малыша, он беспокойно спит, часто просыпается, выработка гормона роста нарушается.

Вегетарианство и соблюдение религиозных постов для детей неприемлемо, как и фастфуд, полуфабрикаты (сосиски и колбаса – полноценного белка в них почти нет).

Витамины и минеральные вещества. В первую очередь – витамин D, при недостатке которого развивается рахит. Сейчас рекомендации врачей – давать его всем детям в профилактической дозе, примерно 10 мкг в сутки.

Кальций и йод. В 6–10 лет дети должны получать 800–1200 мг кальция и 150 мкг йода в сутки. А подростки – 1200–1500 мг кальция и 200 мкг йода. Лучший источник кальция – творог, но его столько не съешь, поэтому примерно половину кальция нужно принимать в таблетках. Другой вариант – продукты, обогащенные кальцием. Что касается йода, то в достатке его получают только те, кто живет у моря: там йодом богата питьевая вода и морепродукты. Йодированной соли недостаточно, так что йодсодержащие добавки – еще одна необходимая для роста вещь.

________________________________________________________

Если ребенок - гигант

«Хорошо растет, верзила, - значит, крепкое здоровье», - говорит гордый отец, похлопывая по плечу сына, который за три месяца отмахал на голову выше его. Отчасти это так: если организм быстро развивается, значит, он здоров. Однако именно это же - скорый темп роста - делает отрочество временем повышенного риска здоровью.

Гигантизм (или макросомия, высокорослость) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета. Он чаще встречается у подростков-мальчиков, и определяется уже в возрасте 9-13 лет, прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Рост взрослых людей от 175 см до 200 см рассматривается как субгигантский. Люди свыше 200 см считаются гигантами.

«Не все то хорошо, чего много»

Ребенок быстро растет. Слишком быстро – по сравнению со сверстниками. В результате:

Сосуды не успевают за развитием тканей, из-за чего ухудшается их питание;

Разные части одних и тех же органов развиваются неравномерно, создавая структурные дефекты и перебои в нормальном функционировании;

Мягкие в этот период кости поддаются искривлению из-за чередующихся слабости и напряжения разных групп мышц, давящих на них.

Все это приводит к возникновению подростковых заболеваний. Их специфика в том, что недосмотренная во время бурного взросления «банальная» проблема всего за полгода может серьезно «подкосить» молодой организм.

Если ребенок растет и поправляется пропорционально, проблем не должно быть. Хуже, если ребенок стремительно набирая сантиметры, также стремительно теряет килограммы. Вот такие дети – худые и высокие – группа риска. У них чаще всего развиваются так называемые болезни роста. На втором месте в группе риска – быстрорастущие и ведущие малоподвижный образ жизни дети, проводящие много времени за компьютером или телевизором: их мышцы очень слабые, и им тяжело «удерживать» на себе лишние сантиметры.

Причина высокорослости

1. Конституционально-наследствен­ная;
2. Эндокринные

3. Хромосомно-генетические;
4. Преждевременное половое развитие у детей раннего возраста.

Чем грозит выскорослость

- Пролапс митрального клапана. Встречается примерно у каждого 10-го школьника в возрасте от 12 до 15 лет. Вызван тем, что митральный клапан растет быстрее, чем ткань сердца (миокард). В результате возникает состояние, похожее на порок сердца.

- Искривление позвоночника. Растущие кости, в том числе позвоночника, легко принимают форму, которую их заставляют принимать мышцы и нагрузки на верхний плечевой пояс. Если они значительны, то у ребенка есть шанс заработать сколиоз – боковое искривление позвоночника. В большинстве случаев для исправления осанки достаточно будет полгода лечебной физкультуры и массажа. В запущенных случаях понадобится специальный корсет.

- Ухудшение зрения. Порочная цепочка «рост – плохая осанка» имеет еще одно звено – ухудшение зрения. Это прямое следствие неправильного положения за столом во время чтения, а также недостатка освещенности рабочего места. Болезнь может прогрессировать до конца полового созревания, набирая диоптрию за диоптрией. Очки и витамины приостанавливают ухудшение зрения, но не возвращают его, потому что ключевым моментом в зрении является ослабление мышц глаза, на которые они не влияют.Укрепляет глазные мышцы аппаратная коррекция зрения на видеотренажере, компьютерном или линзовом, а также специальный массаж и лечение.

- Растяжки. У многих детей, рост которых сопровождается набором веса, на теле появляются большие красные, а потом белесые растяжки. Происходит это из-за того, что кожа у подростков истончена, легко растягивается и травмируется, а подкожный жировой слой растет быстрее, чем кожа. В результате кожа растягивается и замещается в местах роста соединительной тканью. Однако иногда причина растяжек – гормональные нарушения, которые могут как иметь отношение к росту, так и нет.

СПРАВКА

Дети-«гиганты» жалуются на быструю утомляемость и слабость,головокружения ,головные боли , ухудшение зрения,боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции.

Можно ли выявить и вылечить нарушения в росте?

Хорошо, когда признаки карликовости или гигантизма замечены в детском возрасте. Если ребенок отстает или опережает своих сверстников в росте на 2 года, нужно обратиться к врачам.

Конечно, здесь учитывается конституция и рост родителей. Медики должны провести всестороннее обследование ребенка. Определяется уровень соматотропного гормона в крови, а также проводится рентгенологическое исследование черепа. Лечение проводит эндокринолог. В случае нехватки гормона роста назначается заместительная терапия. Это значит, что до определенного возраста ребенок будет пить таблетки, в которых содержится соматотропный гормон. Часто при карликовости наблюдается нехватка гормонов щитовидной железы и половых гормонов. Их также можно заместить препаратами. Это лечение дает хороший эффект, если начато до 5–7 лет. Параллельно с гормонами выписываются препараты, улучшающие обмен веществ и способствующие нарастанию мышц. А еще родители должны позаботиться о хорошем питании для своего ребенка, так как для роста костей нужно много «строительного материала».

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причины его возникновения. Начинать терапию нужно в детстве – только тогда дети с низким ростом «догонят» своих сверстников, а очень высокие перестанут расти «ускоренными» темпами.

Благодарим за помощь в подготовке материала врача-эндокринолога ЯМЦ Анну Петрову и педиатра Светлану Софронову .

Изменение выработки гормонов надпочечниками, проявляется в различных последствиях для здоровья. При их чрезмерной активности половое созревание наступает быстрее. Если нарушения касаются мозгового слоя желез, у человека развивается артериальная гипертония. Понижение функций надпочечников может приводить к развитию болезни Аддисона, или, как ее еще называют, бронзовой болезни. Для нее характерны: пигментация кожи, истощение, снижение давления, пониженный уровень сахара. При бронзовой болезни сопротивляемость организма уменьшается. Проявляться дисфункция эндокринной системы может и в изменении активности половых желез. Выработка гормонов увеличивается, в основном, из-за развития злокачественных опухолей. При уменьшении функций половых желез диагностируется такое заболевание, как евнухоидизм. Этот недуг проявляется в чрезмерном росте конечностей с их ненормальным удлинением, появлению наклонности к ожирению, недоразвитии половых органов и отсутствии некоторых вторичных половых признаков.

Опережение ребенка в росте можно назвать состояние, когда показатель роста ребенка значительно опережает средние показатели, т.е. находится за пределами 95 центили в таблице показателей роста детей этого возраста (за пределами нормы).

Если ребенок сильно опережает в росте прежде всего необходимо обратить на это состояние внимание наблюдающего ребенка педиатра и обследовать ребенка у специалистов (эндокринолога, кардиолога, генетика и др.).

Высокорослость у здоровых детей.

Учащение случаев так называемого конституционального высокого роста, не имеющего никакой патологической основы и свойственного вполне здоровым детям, стало относительно новой педиатрической проблемой. Излишне высокий рост девочек нередко заставляет родителей обращаться за врачебной помощью. По определенным показаниям таким детям может проводиться лечение гормональными препаратами, тормозящими рост и усиливающими созревание скелета. Чаще всего для этих целей используются диэтилстилбэстрол, конъюгаты эстрогенов, эстрадиол. По отношению к прогнозируемому конечному росту такое «лечение» в течение 1,5–2 лет может результироваться задержкой роста на 4–8 см.

Высокорослость здоровых мальчиков очень редко вызывает беспокойство родителей и самих детей. Только в случаях болезни Марфана, где параллельно с интенсивным вырастанием скелета и пропорционально ему увеличивается аневризматизация аорты, могут возникать показания к торможению роста андрогенами надпочечников или тестостероном.

Однако, независимо от причин высокорослости, необходимо следить за состоянием здоровья ребенка, поскольку активный рост скелета влечет за собой активный рост внутренних тканей и органов, что может негативно отразиться на их функционировании. Особенно это касается сердца. Родителям нужно быть особенно внимательными в периоды активного роста скелета (5-7 лет и 12-16 лет). Если активный рост сопровождается внутренними болями или нарушениями деятельности внутренних органов, необходимо обратиться к врачу.

Возможные причины опережения ребенка в росте - высокорослости.

Высокорослость патологического характера встречается существенно реже, чем низкорослость. Следует различать транзиторные формы высокорослости и высокорослость, сохраняющуюся до конца периода вытягивания.

К транзиторным формам можно отнести большую длину и массу тела у внутриутробного плода женщины, страдающей сахарным диабетом. Иногда уже в постнатальном развитии временно наблюдается форсированный рост детей с гиперфункцией щитовидной железы или повышенной продукцией андрогенов надпочечников.

Стойкие формы высокорослости могут иметь хромосомную природу, в частности, они свойственны носителям дополнительной Y-хромосомы – наборы 47 XYY или 48 XXYY. Врожденные синдромы, компонентом которых является высокорослость, или гигантизм, встречаются крайне редко. К ним можно отнести синдром Видемана–Беквитта, липодистрофию Берардинелли, болезнь Марфана и одну из форм нарушения обмена аминокислот – гомоцистинурию.

Врожденная форма церебрального гигантизма характеризуется не только высокорослостью, но и ее сочетанием с глубокой умственной отсталостью и аномалиями черепно-лицевой области.

Гигантизм у детей, возникающий в процессе постнатального развития, может иметь и гипофизарную природу, т.е. определяться гиперпродукцией соматотропного гормона гипофиза. В подавляющем большинстве случаев причиной такой гиперпродукции является опухоль аденогипофиза.

Диагностика причин высокорослости

Для уточнения диагноза следует опросить родителей и определить, нет ли наследственно-конституционной формы, которая не требует никакого лечения. В некоторых случаях, если предполагается наличие генетически-хромосомной патологии, может потребоваться консультация генетика и проведение генетических анализом. Помимо этого, следует провести анализ на определение уровня гормонов роста - СТГ и ИФР-1, аминокислот, глюкозы в крови, а также обследования на содержание гормонов щитовидной железы. В некоторых случаях может потребоваться проведение МРТ, биопсии тканей (при поражении надпочечников), рентгенографии, ультразвукового исследования и так далее.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на показатели роста и веса при рождении. Так, при синдромах Марфана, Беквита – Видемана, Симпсона – Голаби – Бемеля, Банаяна – Райли – Рувалькаба и конституциональной высокорослости отмечаются высокие значения длины тела при рождении.

Лечение высокорослости

В том случае, если причиной высокорослости являются сопутствующие заболевания, следует проводить их лечение. Так, например, при опухолях надпочечников проводят их удаление с последующей заместительной терапией. В остальном, по показаниям может проводиться гормональная терапия для замедления роста до социально приемлемого.